遺伝性血管性浮腫(HAE)プロフェッショナル - 腫れ・腹痛ナビ-PRO【医療従事者向け】
メールマガジン登録
遺伝性血管性浮腫(HAE)の特徴
患者さん向けの
情報はこちら
HAEとは

クインケ浮腫とHAE

監修:埼友草加病院 院長 大澤 勲先生

クインケ浮腫とは

「クインケ浮腫」は、ドイツ人医師クインケが1882年に最初に報告したことにちなんで名付けられたもので、血管性浮腫(angioedema)の別名です。教科書などにも記載されている名前なので、なじみのある言葉かもしれません。また、血管神経性浮腫(angioneurotic edema)とも同義語です。

浮腫を診た場合に、「クインケ浮腫」とだけ診断されて、本来実施すべき原因検索が行われないまま、放置されることが依然として多いことに注意が必要です。そのため、血管性浮腫の診断は「クインケ浮腫」に留まることなく、以下に示すように、問診や検査によって病型や原因を探索し、診断することが重要となります。

血管性浮腫(クインケ浮腫)におけるHAEの位置づけ

血管性浮腫(クインケ浮腫)は、皮下組織や粘膜下組織の毛細血管の拡張と透過性亢進により、血管外へ体液が漏出することによって生じます。

血管性浮腫(クインケ浮腫)は、主に2つの機序があります(図)。1つはマスト細胞を介し、ヒスタミンやロイコトリエンなどがメディエーターとして作用するものであり、血管性浮腫の多くはこの機序によるものです。もう1つはブラジキニンを介した機序で、遺伝性血管性浮腫(HAE)やACE阻害薬によって引き起こされるものが該当し、過剰になったブラジキニンが毛細血管の拡張と透過性亢進を引き起こし、血管性浮腫が起こります。

また、血管性浮腫は、病因によって遺伝性と後天性に分けられます(表)。

HAEは、ブラジキニンに起因する遺伝性の血管性浮腫であり、抗ヒスタミン薬は無効ですので、血管性浮腫を繰り返す患者さんでは、その診断を「クインケ浮腫」に留めることなく、問診や検査によって病型や原因を探索し、鑑別診断を行うことが大切です。
⇒詳細は鑑別診断① 血管性浮腫へ

図 機序に基づく血管性浮腫の分類
図2 機序に基づく血管性浮腫の分類
表 遺伝性および後天性の血管性浮腫
表 遺伝性および後天性の血管性浮腫