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HAEの治療

HAEの治療

監修:九州大学病院別府病院 病院長 堀内 孝彦先生

HAE治療の概要

遺伝性血管性浮腫(HAE)と診断がつかず、苦しまれている患者さんの中には、最適でない薬物治療や開腹手術が行われてしまうケースもあります。しかし、HAEは、きちんと診断がつけば有効な治療を受けることができる疾患です。

HAEの治療には、浮腫発作時のオンデマンド治療と、発作の頻度を抑制する予防的な治療法があります。
浮腫発作時および短期予防では主にC1-INH補充療法が行われます(表1)

表1 HAEにおけるC1-INH補充療法の特徴
図1 HAE診療のためのWAOガイドライン:Ⅰ型/ⅡHAEの診断アルゴリズム

※オンデマンド療法ならびに予防的な治療については、一般社団法人日本補体学会が発表しているガイドライン1)をご参照ください。

浮腫発作時の治療(表2)

HAEの浮腫発作において、喉頭浮腫、顔や頸部の浮腫または腹部症状が認められる場合は、C1-INH製剤が選択されます。

妊婦を対象とした症例対照研究はまだ報告されていませんが、国際的には安全性と有効性からもC1-INH製剤が第一選択薬となっています(ただし、わが国では小児、妊婦に対する安全性は確立されていないため、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合に投与すること)1)

■喉頭浮腫

かすれ声や呼吸困難など、気道閉塞を呈する場合は、必要に応じて気道確保を行います。
HAEによる喉頭浮腫には、C1-INH補充療法を行います。抗ヒスタミン薬、ステロイド薬、エピネフリンの投与は無効です。

■喉頭浮腫以外の浮腫

日本補体学会のガイドライン1)では、「基本はC1-INH補充療法が望ましいが、入手困難な場合はトラネキサム酸を選択する場合もありうる」とされています。

表2 HAE発作時の治療
表 HAE発作時の治療1)

短期予防1)

■歯科治療などの比較的小さな侵襲時

C1-INH補充療法を準備の上で治療を行うことで、浮腫発作の頻度や強さを軽減できます2)

■侵襲の強い歯科治療や大手術の場合

術前1時間前に、C1-INH補充療法を点滴静注で行います。さらに、追加投与の準備もしておきます。

1)
一般社団法人日本補体学会HAEガイドライン 改訂2014年版補体2014; 51(2): 24-30
(http://square.umin.ac.jp/compl/HAE/HAEGuideline2014.html)
2)
Aygören-Pürsün E et al: Alergy 2013; 68: 1034-1039